其他血液系统疾病

先天性粒细胞减少症

1、单选题:
‏先天性中性粒细胞减少症历史上被称为什么综合征​‏​
选项:
A: A、Kostmann 综合征
B: B、Horner综合征
C: C、Carney综合征
D: D、POEMS综合征
答案: 【 A、Kostmann 综合征

2、单选题:
​中性粒细胞计数为1000个每微升,是何种级别的粒细胞减少?​​​
选项:
A: A、轻度
B: B、中度
C: C、重度
D: D、极重度
答案: 【 A、轻度

3、多选题:
‌先天性中性粒细胞减少症的遗传学分类有哪些?‍‌‍
选项:
A: A、常染色体显性遗传
B: B、常染色体隐性遗传
C: C、X染色体连锁遗传
D: D、无遗传背景自发
答案: 【 A、常染色体显性遗传;
B、常染色体隐性遗传;
C、X染色体连锁遗传;
D、无遗传背景自发

4、多选题:
‌先天性中性粒细胞减少症的临床表现有哪些?‎‌‎
选项:
A: A、反复、严重细菌感染
B: B、反复、严重真菌感染
C: C、慢性牙龈炎、牙周炎甚至牙齿腐坏
D: D、脾脏肿大
答案: 【 A、反复、严重细菌感染;
B、反复、严重真菌感染;
C、慢性牙龈炎、牙周炎甚至牙齿腐坏;
D、脾脏肿大

5、多选题:
‏重型非综合征性先天性中性粒细胞减少症的临床诊断标准?‍‏‍
选项:
A: A、出生至少3个月后,患者外周血细胞计数至少3次均显示中性粒细胞计数低于500/µL或0.5×109/L
B: B、患者具有相应的临床表现如频繁出现的发热、感染、慢性牙龈炎、感染处无脓性分泌物等
C: C、骨髓涂片显示粒系细胞成熟障碍,多停滞在早幼粒细胞阶段
D: D、骨髓细胞染色体核型分析显示正常核型
答案: 【 A、出生至少3个月后,患者外周血细胞计数至少3次均显示中性粒细胞计数低于500/µL或0.5×109/L;
B、患者具有相应的临床表现如频繁出现的发热、感染、慢性牙龈炎、感染处无脓性分泌物等;
C、骨髓涂片显示粒系细胞成熟障碍,多停滞在早幼粒细胞阶段;
D、骨髓细胞染色体核型分析显示正常核型

溶血尿毒综合征

1、单选题:
‌溶血尿毒综合征发病的关键是‎‌‎
选项:
A: A、 感染诱发
B: B、 血栓栓塞
C: C、 药物
D: D、 内皮损伤
答案: 【 D、 内皮损伤

2、单选题:
‏典型溶血尿毒综合征的肾脏病变主要部位‏‏‏
选项:
A: A、 肾小球
B: B、 肾小囊
C: C、 集合管
D: D、 远曲小管
答案: 【 A、 肾小球

3、单选题:
1、 典型溶血尿毒综合征的致病菌最常见为()‍‍‍
选项:
A: A、 沙门氏菌
B: B、 痢疾杆菌
C: C、 大肠杆菌
D: D、 溶血性链球菌
答案: 【 B、 痢疾杆菌

4、单选题:
​非典型溶血尿毒综合征的发病机制为‍​‍
选项:
A: A、 药物的肾脏毒性
B: B、 补体旁路途径过度活化
C: C、 自身免疫功能极度紊乱
D: D、 器官移植后的免疫损伤
答案: 【 B、 补体旁路途径过度活化

5、多选题:
‎溶血尿毒综合征的主要临床特点‌‎‌
选项:
A: A、 腹泻
B: B、 血便
C: C、 快速进展的无尿少尿
D: D、 溶血性贫血
答案: 【 A、 腹泻;
B、 血便;
C、 快速进展的无尿少尿;
D、 溶血性贫血

移植物抗宿主病

1、单选题:
‏以下肯定为慢性GVHD的临床表现是‌‏‌
选项:
A: 皮肤色素沉着
B: 挛缩性关节固定
C: 口腔干燥
D: 腹痛腹泻
答案: 【 挛缩性关节固定

2、单选题:
‎以下不是慢性GVHD的特殊临床表现的是​‎​
选项:
A: 多浆膜腔积液
B: 口腔黏膜白斑
C: 神经脱髓鞘病变
D: 食道狭窄
答案: 【 食道狭窄

3、单选题:
‌符合慢性GVHD的发病率的是‏‌‏
选项:
A: 5%
B: 15%
C: 25%
D: 35%
答案: 【 35%

4、单选题:
‎不属于慢性GVHD治疗一线用药的是‌‎‌
选项:
A: 甲氨蝶呤
B: 普乐可复
C: 甲基强的松龙
D: 环孢菌素A
答案: 【 甲氨蝶呤

阵发性睡眠性血红蛋白尿

1、单选题:
‍阵发性睡眠性血红蛋白尿是以下哪个基因突变导致‏‍‏
选项:
A: TP53
B: TET2
C: PIG-A
D: ASXL1
答案: 【 PIG-A

2、单选题:
‍以下哪个不是PNH的常见临床表现‌
选项:
A: 发作性血管外溶血
B: 阵发性血红蛋白尿
C: 骨髓造血功能衰竭
D: 静脉血栓形成
答案: 【 发作性血管外溶血

3、单选题:
‍以下哪项实验室检查阳性不能诊断PNH‍‍‍
选项:
A: Ham试验
B: 糖水试验
C: 蛇毒因子溶血试验
D: Coombs
答案: 【 Coombs

4、单选题:
‏PNH的唯一根治治疗方式‎‏‎
选项:
A: 化疗
B: 放疗
C:  移植
D: 免疫抑制剂
答案: 【 免疫抑制剂

5、单选题:
‌目前用于治疗PNH的单克隆抗体是‍‌‍
选项:
A: CD20单克隆抗体
B:  CD25单克隆抗体
C: C5单克隆抗体
D: CD52 单克隆抗体
答案: 【 C5单克隆抗体

浆细胞疾病

castleman病

1、单选题:
‏Castleman病的发病机制上和细胞因子(      )关系密切​‏​
选项:
A:  IFN-r
B:  IL-2
C:  IL-6
D: VEGF
答案: 【  IL-6

2、多选题:
‎CD的组织病理学分类为哪几种‎‎‎
选项:
A: 浆细胞型
B: 淋巴细胞为主型
C: 混合型
D: 透明血管型
答案: 【 浆细胞型;
透明血管型

华氏巨球蛋白血症

1、单选题:
‏华氏巨球蛋白血症约占淋巴瘤的‍‏‍
选项:
A: 1%-2%
B: 5%-10%
C: 0.1%-0.2%
D: 15%-20%
答案: 【 1%-2%

2、单选题:
‌以下哪个是华氏巨球蛋白血症典型的骨髓表现‎‌‎
选项:
A: 异性浆细胞增生
B: 淋巴浆细胞、小B淋巴细胞浸润
C: 骨髓增生活跃,淋巴比例增高
D: 原始幼稚细胞比例增高
答案: 【 淋巴浆细胞、小B淋巴细胞浸润

3、单选题:
‍华氏巨球蛋白血症可侵犯‏‍‏
选项:
A: 淋巴结、肝脾
B: 胸腔
C: 颅内
D: 以上都是
答案: 【 以上都是

4、单选题:
‌华氏巨球蛋白血症最常见的突变基因‌‌‌
选项:
A: FLT3-ITD
B: P53
C: MYD88 
D:  BRAF
答案: 【 MYD88 

5、多选题:
‍华氏巨球蛋白可以使用以下哪种药物治疗​‍​
选项:
A: 硼替佐米
B: 利妥昔单抗
C: 伊布替尼
D: 苯达莫司汀
答案: 【 硼替佐米;
利妥昔单抗;
伊布替尼;
苯达莫司汀

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症

1、单选题:
‏M蛋白血症的鉴别诊断中,最常见的浆细胞病是‍‍
选项:
A: A. 多发性骨髓瘤
B: B. 浆细胞白血病
C: C. 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)
D: D. 轻链型淀粉样变性
答案: 【 C. 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)

2、单选题:
‎在Mayo预后模型中,MGUS被分为(   )组‎‎‎
选项:
A: 1
B: 2
C: 3
D: 4
答案: 【 4

3、多选题:
‏MGUS进展的危险因素有哪些?‏‏‏
选项:
A: A.外周血存在循环浆细胞
B:     B.骨髓浆细胞比例
C:     C.轻链比值异常
D:     D.年龄
答案: 【 A.外周血存在循环浆细胞;
    B.骨髓浆细胞比例;
    C.轻链比值异常;
    D.年龄

4、多选题:
‏确认SMM不存在骨相关事件,需要进行的影像学检查方法可以是‎‏‎
选项:
A: A.骨ECT   
B:    B.PET-CT
C:   C.全身低剂量CT
D:  D.全脊椎MRI
答案: 【    B.PET-CT;
  C.全身低剂量CT;
 D.全脊椎MRI

5、多选题:
‎MGUS可进展为(     )‏‎‏
选项:
A: A. 多发性骨髓瘤
B: B. 淀粉样变性
C: C. 孤立性浆细胞瘤
D: D. 巨球蛋白血症
答案: 【 A. 多发性骨髓瘤;
B. 淀粉样变性;
C. 孤立性浆细胞瘤;
D. 巨球蛋白血症

系统性淀粉样变性

1、单选题:
​原发性轻链型系统性淀粉样变性的发病机制是‌
选项:
A: 浆细胞增殖侵犯
B: 多脏器功能不全
C: 折叠蛋白沉积
D: 尚不明确
答案: 【 折叠蛋白沉积

2、单选题:
‎导致原发轻链型系统性淀粉样变性最常见的轻链类型为‏‎‏
选项:
A: Kappa
B: IgG
C: IgD
D: IgM
答案: 【 IgG

3、多选题:
​原发性轻链型系统性淀粉样变的常见累及器官为‎​‎
选项:
A: 心脏
B: 唾液腺
C: 肾脏
D: 中枢神经
答案: 【 心脏;
肾脏;
中枢神经

淋巴瘤

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